Vad är polycystisk njursjukdom (PKD)?Polycystisk njursjukdom är en ärftlig njursjukdom som har hittats hos perserkatter. Feline polycystisk njursjukdom (PKD) har rapporterats sporadiskt i litteraturen sedan 1967, men egentliga studier av den här renala sjukdomen började inte förrän 1990. En affekterad sex år gammal perserhona remitterades till Ohio State Universitys undervisningssjukhus med förstorade njurar och symptom på njursvikt, som slutligen diagnostiserades som PKD. Avkomma till denna hona användes för att grunda en koloni och starta forskning av den här åkomman.
Orsaker
Polycystisk njursjukdom är en sjukdom vars symptom visar sig sent i livet, med förstorade njurar och njursvikt som uppträder mellan tre och tio års ålder (i medeltal vid sju års ålder). Tillståndet är ärftligt och cystor finns från födseln men är mindre hos yngre djur. Storleken på cystorna kan variera från mindre än 1 mm till större än 1 cm, där äldre djur har både större och flera cystor. Problem uppträder när dessa cystor börjar växa och successivt förstorar njuren - och i och med det minskar njurens förmåga att fungera normalt. Slutstadiet är njursvikt.
En del kliniska symptom är depression, avsaknad av eller minskad aptit, onormalt ökad törst och urinering samt viktminskning. Det är en markant skillnad i när och hur snabbt individuella katter "dukar under" för symptom, med den möjligheten att detta uppträder så sent i livet att katten kan dö av andra orsaker innan njurarna slutar att fungera. Dock är njursvikt ofrånkomlig om cystorna växer och orsakar problem. I sällsynta fall har cystor även hittats i andra organ, såsom lever och livmoder.
DiagnosPKD diagnostiseras lättast genom ultraljudsundersökning. Ultraljud är en icke invasiv bildteknik som kan påvisa sjukdomen på ett mycket tidigt stadium. Allt som krävs är att pälsen rakas på den mittersta delen av buken, samt en kort stunds sökande med apparaturen för att upptäcka förekomst av cystor. Med rätt utrustning och erfaren personal kan detta göras så tidigt som vid åtta veckors ålder.
Vanligtvis förhåller det sig så, att ju äldre katt desto större cystor och desto lättare att upptäcka. Ultraljudsdiagnos har en exakthet på 98% vid ca tio månaders ålder.
Hur blir en katt affekterad (angripen) av PKD?
PKD är ingen smittsam sjukdom. Dr David Biller, Kansas State University, har nyligen avslutat studier och publicerat resultat, som visar att PKD är en autosomal dominant nedärvd åkomma. Resultaten publicerades i Journal of Heredity, 1996:87:1-5 (översättning av den artikeln publiceras i detta nummer av Kattjournalen, översättarens anm).
Som en kort genetisk sammanfattning kan man uttrycka det så, att en autosomal dominant gen är en gen som visar sig om den finns - även om den är nedärvd av bara en förälder. Detta innebär att en PKD-fri katt också är genetiskt PKD-fri! Om en katt är PKD-positiv så måste den antingen vara heterozygot i sitt anlag (den har då ärvt genen från en förälder) eller homozygot i sitt anlag (den har då ärvt genen från båda föräldrarna).
I schemat i den amerikanska originalartikeln beskrivs några exempel med enkel Mendel-genetik för att visa hur den här åkomman (och alla autosomala dominanta anlag) nedärvs.
Behandling
Det finns ingen speciell behandling för just den här sjukdomen. Den behandling som kan ges är densamma som för vilken kronisk njursjukdom som helst. Behandlingen består då av diet genom måttliga proteinrestriktioner där man ger protein med högt biologiskt värde och begränsar fosforintaget, man använder fosfatbindemedel samt behandlar anemi (blodbrist) om så behövs, dessutom ska friskt vatten alltid finnas tillgänglig.
Mycket mer arbete behöver läggas ner på polycystisk njursjukdom hos katter för att vi ska kunna förstå de bakomliggande orsakerna och utarbeta effektiva behandlingsstrategier.
Förebyggande åtgärder
Eftersom PKD är resultatet av en autosomal dominant gen, så är sjukdomen relativt lätt att upptäcka och eliminera. Alla avelsdjur behöver genomgå ultraljudsundersökning för att fastställa eventuell förekomst av cystor. Detta tar några få minuter med lite eller ingen sedering alls (lugnande medel). Om en individ är positiv; gå om möjligt tillbaka och kontrollera föräldrarna.
Det snabbaste sättet att eliminera problemet är att kastrera affekterade/positiva tilltänkta avelsdjur. Om en speciell avelshane eller -hona är väldigt värdefull, så finns det ändå möjlighet att producera kattungar som är PKD-negativa! Detta kan åstadkommas om den andra föräldern är PKD-negativ och om den PKD-positiva katten är heterozygot i sitt anlag. (Se schemat för nedärvningsmönster.)
När avkomman är tillräckligt gammal kan ultraljudsundersökning genomföras för att fastställa dess PKD-status. På detta sätt kan en "ersättare" av den berörda linjen väljas ut och den affekterade föräldern kan kastreras.
Det anses i teorin att PKD är vanligare förekommande hos perser än vad som för närvarande är diagnostiserat. Genom ytterligare studier och publicerad information om sjukdomen kan uppfödare och veterinärer tillsammans arbeta för att etablera PKD-fria avelsprogram. På det sättet skulle detta genetiska hälsoproblem kunna elimineras.